La evolución de la medicina durante las últimas décadas ha sido descomunal. Pero el pasado sirve para recordarnos cuán diferente era la vida sanitaria de aquel tiempo a esta parte. Existen pocos fenómenos en la historia de la neurología que hayan provocado tanto interés clínico como lo fue y lo sigue siendo la encefalitis letárgica. Principalmente, por su brutal impacto en Europa y América. Y por supuesto, por la rareza de los síntomas y signos expresados por los pacientes, además de su misterioso origen.
Al terminar la Primera Guerra Mundial, una extraña afección conocida comúnmente como “enfermedad del sueño” devastó a millones de personas, creando el desconcierto en cientos de médicos durante décadas. Algunas fuentes barajan que alrededor de un millón de los afectados por la enfermedad murieron, mientras que muchos otros se transformaron en estatuas vivientes y pasaron el resto de sus vidas atrapados dentro de sus cuerpos y encerrados en instituciones, mudos e inmóviles.
La encefalitis letárgica fue en sus inicios algo aparentemente simple. Después de un período de malestar general, la víctima presentaba visión doble (diplopía), somnolencia profunda y, en ocasiones, fiebre leve. Pero lo que dio al trastorno su famoso nombre era bastante más inusual: mientras el cuerpo presentaba todos los signos que puede tener el sueño común, la persona que dormía permanecía consciente de su entorno.
Algunas de las mentes científicas más notables de los últimos 100 años han intentado dar respuestas durante décadas a qué causó exactamente esta horrible enfermedad, o cómo tratarla, pero, hasta la fecha, no se ha sacado nada en claro y el virus sigue siendo uno de los más grandes misterios médicos de la historia. Uno de los factores que hizo que esta enfermedad cerebral pasara desapercibida fue que se extendió al mismo tiempo que la pandemia de gripe española, que mató a más de 50 millones de personas.
Aunque la mayoría de los casos se notificaron meses después del fin de la Primera Guerra Mundial, se cree que la epidemia comenzó en 1915 o 1916 cuando los médicos en París examinaron a soldados que mostraban un letargo y confusiones extrañas. Al principio, asumieron que la causa principal de estos síntomas bastante inusuales eran una consecuencia de haber inhalado gas mostaza, utilizado durante la guerra en ambos bandos, pero su suposición resultó ser incorrecta.
La condición fue descrita por primera vez por Constantin von Economo, un neurólogo de Viena en 1917.
“Estamos ante una especie de enfermedad del sueño, que tiene un curso inusualmente prolongado. Los primeros síntomas suelen ser agudos, con cefalea y malestar. Entonces aparece un estado de somnolencia, a menudo asociado con delirio activo del que se puede despertar fácilmente al paciente. Puede dar respuestas adecuadas y comprender la situación. Esta somnolencia delirante puede conducir a la muerte, rápidamente o en el transcurso de unas pocas semanas. Por otro lado, puede persistir sin cambios durante semanas o incluso meses con períodos que duran episodios de días o incluso más, de fluctuación de la profundidad de la inconsciencia que se extiende desde la simple somnolencia hasta el estupor o coma más profundo”.
El misterio de una enfermedad incomprensible
Varios años después de aquel artículo, la espantosa epidemia comenzó a propagarse de un lugar a otro, visitando cada casa, cobrándose su precio en vidas humanas y dejando a millones de personas atrapadas en sus propios cuerpos. Las cifras de la época destacan que más de un tercio de los infectados murieron, mientras que alrededor del 20% sobrevivió. La atención personal sanitaria era el común diferenciador para determinar quién vivía y quién no. Lamentablemente, no muchos se recuperaron.
Varios pacientes, en unas imágenes tomadas por la neuróloga Gabrielle Lévy para su tesis de 1922 y cedidas por el profesor Peter Koehler | G. Lévy.
Y no sólo eso, sino que se cebó con personas de todas las edades, siendo los más vulnerables los jóvenes de entre 15 y 35 años. Las etapas iniciales de la infección no eran diferentes a las de la gripe: fiebre alta, dolor de cabeza, sensación de cansancio, secreción nasal. No había forma de que el infectado supiera que estaba luchando contra una enfermedad mortal, que le daba al virus el tiempo suficiente para propagarse al cerebro.
Las autopsias realizadas por von Economo determinaron que una de las principales causas de muerte fue un hipotálamo inflamado. El hipotálamo es una pequeña sección del cerebro que tiene un papel vital en el control de muchas funciones, entre las que se encuentra el sueño. La inflamación del hipotálamo provocada por la infección provocó daños en esta sección, que en muchos casos resultó fatal.
Aproximadamente 10 años después de que von Economo publicara su descripción de la enfermedad, la epidemia comenzó a desaparecer. Si bien muchos científicos estaban convencidos de que era un fenómeno del pasado, atrapado en algún lugar entre las páginas de la historia, el virólogo John Oxford estaba seguro de que no había terminado. “Ciertamente creo que lo que sea que lo haya causado podría volver a atacar. Y hasta que sepamos qué lo causó, no podremos evitar que vuelva a suceder”, señalaba en un artículo publicado en la BBC.
Y ocurrió. La encefalitis letárgica volvió a atacar, tal como se predijo, en 1993. A una niña llamada Becky Howells se le diagnosticó una enfermedad en gran parte olvidada, y pasaron varios años antes de que se recuperara. Desde entonces han aparecido más casos. Se llegó a la conclusión de que muchos de los pacientes tenían dolor de garganta antes de la encefalitis letárgica que, algo que se debía a una forma rara de bacteria estreptococo. Notaron que la reacción inmune masiva a las bacterias hizo que el sistema inmunológico de los infectados atacara el cerebro.
El fenómeno ha provocado una avalancha de publicaciones a lo largo de las décadas sobre fenómenos neurológicos y psiquiátricos. Y gracias a ello se ha proporcionado información sobre la función cerebral, que anteriormente había sido objeto de especulación. Estos conocimientos han tenido un impacto duradero en el campo de la medicina. Todavía no se ha demostrado definitivamente que la forma rara de la bacteria estreptococo sea la causa de la enfermedad.
La investigación continúa y, por ahora, la encefalitis letárgica sigue siendo uno de los mayores misterios médicos de todos los tiempos.
